Синдром марфана

Гормоны коры надпочечников и их функции

В надпочечниках вырабатываются разные гормоны с абсолютно разными функциями. По этому признаку их можно разделить на группы.

Гормоны, выделяемые корковым отделом надпочечников

Минералокортикоиды

Наиболее сильную активность среди этих гормонов демонстрирует альдостерон – органическое химическое соединение из группы стероидов. Функции альдостерона: 

• участвует в регуляции водно-минерального баланса организма, поддерживает надлежащий уровень минеральных солей и воды в организме;
• влияет на функционирование почечных канальцев, увеличивая всасывание солей натрия и ограничивая их экскрецию с мочой;
• уменьшает количество крови, проходящей через почки, тем самым уменьшая количество выделяемой мочи;
• участвует в транспортных процессах в почках;
• вместе с ренином и ангиотензином регулирует кровяное давление.

Глюкокортикостероиды

Наиболее важный гормон в группе глюкокортикоидов – кортизол, известный как гормон стресса. Характерная особенность кортизола – циркадный ритм секреции, поэтому наибольшая его концентрация наблюдается в утренние часы, а наименьшая около полуночи. 

Функции кортизола: 

• обладает противовоспалительными свойствами, поэтому часто входит в состав сильнодействующих препаратов для противодействия воспалению;
• влияет на уровень глюкозы в крови, вызывает повышение уровня глюкозы, например, в стрессовые моменты;
• способствует высвобождению аминокислот, ускорению глюконеогенеза – образованию глюкозы из неуглеводных соединений, задержке солей в организме;
• участвует в расщеплении жирных кислот и снижает использование глюкозы скелетными мышцами при интенсивных физических нагрузках.

Половые гормоны – андрогены 

Андрогены, например, тестостерон, вырабатываются в надпочечниках в небольшом количестве. Эти гормоны ускоряют рост организма и отвечают за формирование вторичных мужских половых признаков.

Гормоны, выделяемые мозговым веществом надпочечников

Адреналин 

Задача адреналина – повлиять на реакцию организма в ситуации стресса или возникающей опасности. При увеличении уровня адреналина в крови:

• учащается сердцебиение;
• повышается артериальное давление;
• расширяются зрачки; 
• угнетается перистальтика кишечника;
• увеличивается уровень глюкозы в крови. 

Адреналин вводят больным в случаях анафилактического шока или реанимации.

Норадреналин

Норадреналин вырабатывается не только в мозговом веществе надпочечников, но и в ядрах ствола головного мозга. Функции норадреналина:

• воздействует на систему кровообращения, повышая систолическое и диастолическое артериальное давление; 
• действуя на симпатические нервы кишечника, снижает тонус кишечника. 

Во время сна выделение норадреналина незначительно, при пробуждении и вставании оно увеличивается;

Дофамин

Дофамин вырабатывается в небольших количествах в мозговом веществе надпочечников, но в основном синтезируется в нейронах. Функции дофамина:

• способствует выработке положительного психоэмоционального настроя, проявлению эмоций;
• регулирует концентрацию других гормонов, особенно пролактина;
• повышает кровяное давление и силу мышечного сокращения – это свойство дофамина используется при лечении травматического, септического и кардиогенного шоков. 

Online-консультации врачей

Консультация психоневролога

Консультация сурдолога (аудиолога)

Консультация невролога

Консультация косметолога

Консультация детского невролога

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация гастроэнтеролога детского

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация проктолога

Консультация кардиолога

Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)

Консультация психолога

Консультация андролога-уролога

Консультация пульмонолога

Консультация онколога-маммолога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Лечение и прогноз

Лечение маленьких детей всегда очень большая ответственность, поэтому перед назначением лечения проводятся всевозможные диагностические процедуры и консультации специалистов в разных областях. Главное – верно выяснить причину изолированного телархе, чтобы лечение было направлено не на купирование симптомов, а непосредственно на причину их повлекшую.

Самая частая причина — проблемы в гормональном сбое, в таком случае назначаются либо гормональные препараты, либо их заменители, антигормональные препараты. Обычно хватает негормональных растительных препаратов, чтобы помочь пациенту. Ни в коем случае нельзя самостоятельно назначать и отменять препараты, это должен делать врач из медицинских показаний и целесообразности.

Прогноз при своевременном обращении к доктору и соблюдении клинических рекомендаций благоприятный, все симптомы могут пройти, и развитие ребенка будет идти как нужно, но придется постоянно контролировать состояние здоровья и посещать врача. Если проблема будет запущена, то в таком маленьком возрасте это может привести к различным нарушениям органов и тканей:

• перерождение тканей грудных желез, образование кист и т.п.;
• изолированное телархе может перерасти в общее преждевременное созревание, что нарушит процесс развития ребенка и приведет к непредвиденным последствиям для всего организма.

Что представляет собой заболевание

Несовершенный остеогенез – редкое генетическое заболевание, имеет несколько названий: «несовершенное костеобразование», болезнь «хрустального человека», внутриутробный рахит, болезнь Лобштейна (Фролика) и другие.

Впервые о заболевании появилась информация в научных трудах XVII в. В конце XVIII в. Olaus Jacob Ekmann в своих работах описал данную патологию у членов одной семьи. N. Ekroth в то же время  наблюдал заболевание, которое в четырех семьях передавалось детям, и назвал его osteomalacia congenita

Axmann (1831 г.) описал ломкость костей у себя и брата, а также акцентировал внимание на таком важном симптоме, как голубые склеры

Частота встречаемости патологии – 1 случай на 10-20 тыс. новорожденных.  Но нужно учитывать, что при легком течении болезнь часто остается невыявленной из-за слабых клинических признаков, поэтому распространенность может быть намного выше. Несмотря на то, что данная болезнь неизлечима, как и другие генетические болезни, можно значительно облегчить и даже нормализовать жизнь «хрупких детей».

Возраст больных при появлении симптомов варьируется. Люди с легкой степенью патологии могут не иметь патологических переломов в детстве либо же они наблюдались в младенчестве, но их число значительно сократилось к моменту пубертации с дальнейшим обострением. У больных с тяжелыми формами переломы наблюдаются уже во внутриутробном развитии.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Лайелла:

Признаки заболевания развиваются достаточно быстро — как правило, от приема провоцирующего препарата до развития характерного поражения проходит от нескольких часов до 1 недели. В некоторых случаях заболевание может развиваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивидуальным свойствам организма, его повышенной аллергической чувствительности. Это является генетически предопределенным признаком.

В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продуктов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее в организм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи. На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа больного как бы становится одним большим аллергеном. Реакции в организме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат. Таким «трансплантатом» в данном случае является собственная кожа. У всех больных эпидермальным некролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных лекарственных препаратов.

В основе всех изменений в организме больного лежит иммунологическая реакция, известная под названием феномена Шварцмана-Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регуляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно. В итоге в жидкостях, содержащихся в организме, начинается накопление продуктов данного распада, оказывающих токсическое воздействие на органы и системы. В то же время функции органов, ответственных за обезвреживание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ. В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчивается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в немедленном проведении экстренной интенсивной терапии в соответствующих медицинских учреждениях. В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4-3/4 всех больных с синдромом Лайелла.

Причины

СЛМ происходит в результате сжатия нервов или сосудов на выходе из грудной клетки. Основные причины:

• Травма – Травматический эпизод может быть причиной повреждения костной ткани или мягких тканей на выходе из грудной клетки. У большинства людей с СЛМ в анамнезе был тот или иной эпизод ДТП, травма на производстве или в быту.
• Врожденные аномалии – такие, как дополнительное ребро или плотная связка, соединяющая позвоночный столб с ребром, может уменьшить реберно-ключичный промежуток.
• Нарушение осанки – провисание плеч или избыточный наклон головы вперед могут оказывать компрессию на участок выхода нервов и сосудов из грудной клетке.
• Частые повторяющиеся движения могут привести к износу тканей и привести к СЛМ. Примером могут быть движения связанные с подъемом руки (опускается ключица и реберно-ключичный промежуток уменьшается) например плавание, бейсбол, теннис, тяжелая атлетика.
• Другие причины – Увеличение веса (при беременности или ожирении), чрезмерно развитые мышцы шеи (от занятий тяжелой атлетикой или единоборствами), или длительная фиксация рук в одном положении (работа на компьютере) может оказывать дополнительное давление на нервы и кровеносные сосуды. Болезни, при которых нарушается функция нервов, такие как гипотиреоз и диабет, могут быть предрасполагающими факторами неврогенного СЛМ.

Тест 8

Установите соответствие между предложениями и допущенными в них грамматическими ошибками: к каждой позиции первого столбца подберите соответствующую позицию из второго столбца.

ГРАММАТИЧЕСКИЕ ОШИБКИ А) неправильное употребление падежной формы существительного с предлогом Б) нарушение в построении предложения с несогласованным приложением В) нарушение в построении предложения с причастным оборотом Г) ошибка в построении предложения с однородными членами Д) неправильное построение предложения с деепричастным оборотом

ПРЕДЛОЖЕНИЯ 1) В западной части усадьбы стоит здание прославленного юсуповского театра, спроектированного известным московским архитектором О. И. Бове. 2) По окончанию экзаменов вы получите свидетельства. 3) Выступая одним из главных двигателей сюжета, не оценить роль магии в фэнтези невозможно. 4) Правительство Непала сообщило, что снижает плату за восхождение на Эверест с 18 до 8 тысяч евро при условии, что каждый альпинист не только спустит вниз все свои отходы, но и захватит 8 килограммов мусора, оставленного предшественниками. 5) Не цифры, не сводки, а только человек из другого времени своей судьбой свидетельствует об эпохе — о той жизни, что канула безвозвратно. 6) Первые рассказы современного российского писателя Виктора Ремизова вышли в журнале «Новом мире». 7) Убрав снег на тропинке у калитки, прислоните к ней кусок старого шифера так, чтобы шифер перекрывал хотя бы 40—50 см тропинки, и тогда после очередного снегопада, чтобы открыть калитку, достаточно будет просто приподнять шифер. Сонечка умеет любить, жертвовать, заботиться и сохранять веру. 9) Из тех, кто способен проснуться в назначенное время, только пятая часть уверенно сказала, что выдерживает намеченное время с точностью плюс-минус 10 минут.

Шизофрения пожилого возраста

Шизофрения в старческом возрасте – явление также очень редкое. Проблема состоит в том, что ее симптомы принимают за старческое слабоумие, пока не появятся стойкий бред и галлюцинации.

Шизофрения у пожилого человека начинает проявляться с подозрительности и опасений, что ему хотят навредить, его хотят обидеть. Такой больной с настороженностью относится к людям, как правило, с агрессией. Предполагая опасность от каждого постороннего, человек изолируется от общества, замыкается в себе и прячется от всего мира. Становится, что называется, «противным старикашкой».

Эмоции стариков с шизофренией неадекватны. Они неуместно смеются или плачут, настроение их быстро меняется. В другом случае их поведение отличается застенчивостью, чрезмерной скромностью. Или же наблюдается эмоциональная тупость, безэмоциональность. Искажается речь, она характеризуется скудностью высказываний, спутанностью. Зачастую люди просто отмалчиваются.

Наблюдается эпизодическая дереализация, когда больной не понимает, где он находится, в какой эпохе живет, не узнает близких. Деперсонализация выражается в непонимании кто он сам.

Характерный симптом – явление к больному умерших родственников, друзей, знакомых.

В старческом возрасте чаще остальных развивается параноидная форма заболевания.

Правила лечения

На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации. Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению. Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению дефицита.

Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку). Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов. За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.

В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.

Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.

Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций. Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока. При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.

Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат миелодиспластические синдромы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

8 (494) 150 11 22

Виды

Врачи выделяют врожденную и приобретенную энцефалопатию. Первая возникает на фоне неправильного течения беременности или родов и, зачастую, развивается еще во время пребывания плода в утробе матери. Ее признаки обнаруживаются сразу после родов или появляются в первые недели жизни. Диагностикой и лечением этого состояния занимаются неонатологи и педиатры.

Приобретенная энцефалопатия встречается уже во взрослом возрасте. Она подразделяется на несколько видов в зависимости от причины гибели нейронов:

• посттравматическая: возникает на фоне перенесенной черепно-мозговой травмы; зачастую, развивается уже через несколько лет после нее и нередко приводит к тяжелым расстройствам психики;
• токсическая: связана с острым или хроническим отравлением организма алкоголем, ядами, наркотическими препаратами, лекарственными средствами, солями тяжелых металлов и т.п.; нередко в рамках этого вида отдельно выделяют алкогольную энцефалопатию;
• метаболическая: связана с нарушением обмена веществ в организме; выделяют следующие подвиды патологии:
  • печеночная: возникает при поражении печени или желчевыносящих путей;
  • уремическая: связана с нарушением работы почек;
  • диабетическая: является одним из частых осложнений сахарного диабета, возникает на фоне стойкого нарушения микроциркуляции и повышения вязкости крови;
  • аноксическая: развивается после перенесенной клинической смерти и связана с кислородным голоданием головного мозга с последующим развитием «метаболической бури»;
  • синдром Гайе-Вернике: энцефалопатия, вызванная дефицитом витамина В1;
  • панкреатическая: является осложнением воспаления поджелудочной железы;
  • гипогликемическая: возникает на фоне резкого снижения глюкозы крови;
• дисциркуляторная: связана с нарушением циркуляции крови в сосудах головного мозга; различают несколько форм патологии:
  • атеросклеротическая: развивается из-за атеросклероза и утолщения стенок сосудов;
  • гипертоническая: связана со стойким повышением артериального давления;
  • венозная: возникает из-за нарушения венозного оттока крови.

В зависимости от скорости развития процесса выделяют энцефалопатию острую и хроническую. Первая может развиться в течение нескольких дней или часов, чаще возникает на фоне сильной интоксикации, травмы, инфекционного процесса. Хронический процесс может протекать годами и десятилетиями.

Частные симптомы и диагностика

Клинические проявления и степень их выраженности по причине многообразия форм МДС позволяют себе широкие вариации. Случайной находкой синдром выступает редко (это бывает, если человек неплохо себя чувствует, а анализы назначаются в силу других обстоятельств). В основном же, больные направляются в поликлинику с определенными жалобами (постоянное ощущение усталости, одышка, физическая слабость, головокружения, частые подъемы температуры тела), где после тестирования крови становятся очевидными и другие признаки миелодиспластического синдрома:

1. Цитопения (снижение количества полноценных форменных элементов крови);
2. Анемия (низкий гемоглобин, мало эритроцитов), которая и определяет симптомы, заставившие пойти к врачу;
3. Нейтропения (недостаточное содержание в крови нейтрофильных лейкоцитов, обладающих способностью поглощать бактериальные клетки в очаге воспаления – она становится причиной частых инфекций и лихорадки);
4. Тромбоцитопения (уменьшение численности тромбоцитов, что обуславливает появление геморрагического синдрома – кровотечений, мелкоточечных подкожных кровоизлияний, синяков).

Между тем, отдельные пациенты относительно долго могут жить и не подозревать, что здоровье «пошатнулось». И тогда МДС становится случайной находкой уже на стадии проведения общего анализа крови.

Чаще всего поводом все же обратиться в поликлинику служат жалобы больного, которые в наибольшей степени связаны с анемией. Пробовать повысить уровень красного пигмента крови (Hb) и содержание красных кровяных телец (Er) препаратами железа и витаминами бесполезно, лечение успехов не приносит, ведь анемия при МДС – рефрактерная. При подозрении на МДС, которое возникает в ходе проведения общего анализа крови (ОАК), добавляются другие исследования:

• Подсчет молодых форм красного ростка, которым уже «позволено» присутствовать в циркулирующей крови – ретикулоцитов, они «подскажут», насколько быстро идет процесс воспроизводства новых зрелых кровяных телец;
• Цитологическое исследование аспирата КМ (у пожилых пациентов данный тест не принадлежит к обязательным анализам);

• трепанбиопсия костного мозга

  Трепанобиопсия (процедура обязательна для всех больных) – после изучения морфологических особенностей гистологический анализ развеет сомнения или подтвердит подозрения;

• Цитогенетический тест (поскольку МДС зачастую связан с хромосомными дефектами), который находит аномальный клон (если он есть на самом деле) и подтверждает его вмешательство в процесс кроветворения, в противном случае – картину МДС может давать какое-то реактивное состояние.

Безусловно, диагностика миелодиспластического синдрома, начинается с жалоб больного и ОАК, но в дальнейшем опирается на более сложные лабораторные исследования. Здесь врачу есть над чем подумать, чтобы правильно оценить нарушения кроветворения, ведь изменения клеточного состава и морфологических особенностей клеток крови и костного мозга могут быть весьма многочисленны и многообразны. Впрочем, как и сама болезнь…

костный мозг при МДС

Причины

Синдром Джанотти-Крости возникает после перенесённых вирусных заболеваний, как ответ на неё. Это значит, что возможно за 7-14 дней до первых симптомов ребёнок мог переболеть ОРВИ. Наиболее распространёнными причинами являются вирус гепатита В и вирус Эпштейна-Барр. Стоит отметить, что в тех странах, где проводится всеобщая вакцинация от гепатита В в младенчестве, этот вирус является причиной синдрома Джанотти-Крости крайне редко.

У младенцев и детей младшего возраста с острой инфекцией вируса гепатита В синдром Джанотти-Крости может быть единственным клиническим проявлением, что спустя десятилетия может развиться в хронический гепатит.

На долю вируса Эпштейна-Барр приходится от половины до трёх четвертей всех случаев синдрома.

Также синдром Джанотти-Крости хоть и реже, но возникает на фоне таких микроорганизмов, как энтеровирусы, цитомегаловирус, парвовирус, вирус парагриппа, вирус гепатита А, ротавирус, контагиозный моллюск, реапираторно-синцитиальный вирус, вирус иммунодефицита человека, вирус герпеса человека 6 типа (в основном 6В), микоплазма pneumoniae, бета-гемолитические стрептококки, Bartonella henselae и Borrelia burgdorferi.

Синдром Джанотти-Крости является чрезвычайно редким состоянием после вакцинации, которое проходит самостоятельно. Но не стоит паниковать и отказываться от вакцин полностью, так как несмотря на то, что вакцины не защищают со 100% вероятностью, но совершенно точно защищают от осложнений, которые могут дать всевозможные заболевания, в том числе и от таких, которые угрожают жизни.

Оценка эффекта проведённого лечения

Значительное многообразие клинических проявлений различных заболеваний, объединённых в понятие «миелодиспластический синдром», затрудняет выработку общей шкалы, согласно которой возможно проводить оценку эффективности лечения. На данный момент применяется классификация IWG (International Working Group), которая включает следующие варианты:

• Полная ремиссия — в костном мозге выявляется не более 5% или 30×10 9 /л бластных клеток, в периферической крови уровень гемоглобина составляет более 110 г/л, число нейтрофилов 1,0×10 9 /л и более, бластные клетки не определяются,
• Частичная ремиссия — в костном мозге количество бластных клеток составляет более 5%, но снизилось на 50% и более от исходного значения, показатели периферической крови аналогичны критериям полной ремиссии,
• Костно-мозговая ремиссия — в костном мозге количество бластных клеток составляет более 5%, но снизилось на 50% и более от исходного значения,
• Стабилизация — отсутствие признаков частичной ремиссии и признаков прогрессирования заболевания в течение 8 недель,
• Цитогенетическая ремиссия — выделяют полную ремиссию, обязательным условием для которой является исчезновение исходных аномалий кариотипа и отсутствие вновь появившихся. Уменьшение количества клеток с хромосомными нарушениями на 50% и более расценивается как частичная цитогенетическая ремиссия.

Отдельно выделяют состояние, именуемое гематологическим улучшением. Для его установления необходимо, чтобы следующие критерии были выполнены и сохранялись не менее 8 недель:

• Эритроидный ответ. Исходно уровень гемоглобина составлял менее 110 г\л; при наличии ответа гемоглобин повышается на 15 единиц и более, снижается
  необходимость в переливания эритроцитарной массы.
• Нейтрофильный ответ. Исходное количество нейтрофилов составляет менее 1,0×10 9 /л. Наблюдается увеличение числа нейтрофилов более, чем на 100% от исходных значений, а абсолютное их число составляет более 0,5×10 9 /л.
• Тромбоцитарный ответ. Исходное количество тромбоцитов составляет менее 100×10 9 /л. Абсолютное число тромбоцитов должно увеличиться до 30×10 9 /л и более или же в случае, если исходный уровень тромбоцитов составлял менее 20, увеличиться до 20×10 9 /л и минимум вдвое.

Прогрессирование заболевания также устанавливается согласно определённым критериям:

• снижение количества гранулоцитов или тромбоцитов минимум на 50% от максимального значения за всё время течения заболевания,
• снижение уровня гемоглобина на 20 г\л и более,
• увеличение бластных клеток на 50% и более,
• появление зависимости от переливания клеток,
• усугубление цитопении при стабильных показателях бластных клеток.

Трансформация в острый миелоидный лейкоз констатируется при обнаружении в пунктате костного мозга или периферической крови более 20 % бластных клеток.

Как развивается миелодиспластический синдром?

В теле каждого человека есть более чем 30 триллионов клеток, у каждой из которых есть собственная «инструкция», согласно которой она рождается, работает и умирает. Под влиянием химических веществ, радиации, наследственных особенностей или случайных сбоев во время деления любой из них может появиться мутировавшая – измененная клетка, отличающаяся от всех остальных. Почти все они выявляются и уничтожаются нашей естественной защитой – иммунитетом, но некоторым все же удается выжить.
Такие клетки приобретают целый ряд опасных свойств:

• Они быстро растут.
• Бесконтрольно размножаются.
• И игнорируют апоптоз – механизм «запрограммированной» гибели, вынуждающий их умирать по окончанию нормального жизненного цикла. Такая способность позволяет им существовать крайне долго и создавать огромное количество своих копий.

Лейкоз крови: лечение и прогнозы.

Иногда такие клетки появляются в костном мозге – мягкой внутренней части некоторых частей скелета, которая состоит из поддерживающих тканей, жировых и кроветворных, в том числе стволовых клеток, производящих новые клетки крови:

Красные кровяные тельца, или эритроциты: получают кислород в легких, распространяют их по всему организму и возвращают в дыхательные пути углекислый газ. При их нехватке человек чувствует себя усталым и слабым, ему не хватает воздуха, а кожа бледнеет.

Тромбоциты: развиваются из мегакариоцитов – гигантских клеток костного мозга, кусочки которых отрываются, попадают в кровоток и закупоривают поврежденные участки сосудов. Их дефицит, или тромбоцитопения, приводит к появлению синяков и кровотечений, в том числе внутренних.

Белые кровяные тельца, или лейкоциты: играют важную роль в защите организма от инфекций. Бывают нескольких видов:

• Лимфоциты: вырабатывают антитела – белки, уничтожающие чужеродные микроорганизмы.
• Моноциты: развиваются из монобластов, также участвуют в противостоянии микробам.
• Гранулоциты
  – образуются из молодых клеток – миелобластов. Нейтропения, или нехватка их самого распространенного типа – нейтрофилов, может привести к развитию тяжелых заболеваний.

У обладателей миелодиспластического синдрома некоторые клетки костного мозга являются диспластическими, то есть неправильно работающими. Они образуют дефектные клетки крови, быстро умирающие и не способные выполнять свои задачи. В результате таких нарушений организм человека получает мало кислорода, иммунитет не защищает его от инфекций, а кровь не может нормально сворачиваться.
Кроме того, примерно у 1 из 3 таких пациентов развивается острый миелоидный лейкоз. Это заболевание приводит к появлению большого количества измененных лейкоцитов, которые распространяются в различные органы – лимфатические узлы, печень, селезенку, головной и спинной мозг, скапливаются в них и повреждают их ткани.